综述｜原发性胆汁性肝硬化预后判断及其医治

原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，表现为进行性非化脓性小胆管炎，终究可发展为肝硬化、肝癌，乃至肝衰竭。PBC患者的预后评判和如何改良患者预后一直备受

近些年研究又分别推出了UK-PBC评分及GLOBE评分预测模型，两种模型均触及多中心的研究，推导公式及验证公式均触及大量样本和大量关于预后的因素，模型参数包括了患者年龄，UDCA医治12个月后ALP、ALT/AST、TBil，斟酌到了UDCA医治对预后的影响，使得这两种模型更适用于UDCA医治后对生存率的预测，更具有临床实用价值。除此之外，也可以运用UDCA医治6个月后的梅奥评分预测生存率。

2.2　应对不佳患者的二线医治现状

对UDCA生化学应对欠佳的患者，目前还没有统一医治方案。我国共鸣指出布地奈德、贝特类降脂药及新药6-乙基鹅去氧胆酸即奥贝胆酸在临床研究中显示出一定疗效，可斟酌用于UDCA应对不佳患者的医治。

2.2.1　布地奈德　第2代皮质类固醇激素，口服后90%的药物于肝内首过代谢。在肝脏内被清除前可以高浓度作用于致病淋巴细胞，而避免了全身不良反应。布地奈德是第1个用于PBC二线医治药物中有前途的药物，虽然联合UDCA医治结论不一致。两项随机对比实验得出了一样的视察结果，布地奈德（6mg/d）联合UDCA显著改良组织学炎症和纤维化评分，减缓疾病进展，明显下降血清ALP、转氨酶、IgM水平，表明其可改进胆汁淤积和免疫学特点。但停药后组织学不能延续，提示需要进行保持医治和运用非类固醇药物如硫唑嘌呤、麦考酚酸莫酯，长时间医治会减少骨密度，故应该是定期监测，且此药不能用于肝硬化患者。

胆汁淤积和纤维化阶段医治主要是围绕两种类型药物：法尼酯X受体（FXR）激动剂，特别是奥贝胆酸，它已在Ⅱ和Ⅲ期评估显示出功效；过氧化物酶体增殖物激活受体贝特类药物，包括苯扎贝特和非诺贝特。

2.2.2　贝特类药物　贝特类是自年以来公认的降脂药物，早在年日本学者报导贝特类联合UDCA医治PBC有效，尔后亚洲及西方学者相继报导，所有此类研究均显示贝特类药物医治是安全的，其显著改良ALP、GGT、转氨酶、IgM及胆固醇血清水平，且大多数生化改变发生于医治前3个月。医治12个月时ALP水平下降50%，一半患者降至正常。近期研究显示贝特类可改良瘙痒症。此类药物在PBC患者医治中的长时间安全性和潜伏的肾毒性遭到