【科普】原发性胆汁性肝硬化的症状和医治

医治原发性胆汁肝硬化以下9点必不可少

在前面的文章中，我们介绍了原发性胆汁肝硬化（PBC）的一些知识，从反馈中可以看出大家对PBC相干知识的重视，也有患者在咨询原发性胆汁肝硬化（PBC）医治的问题。

PBC的医治目前推荐一种药物熊去氧胆酸胶囊(UDCA)。大量研究证明，UDCA是公认的疗效确切、可长时间运用的药物，它能有效地改良PBC患者的肝脏功能，减缓症状，下降门脉高压，延长患者的生存期。PBC患者应尽可能争取服用UDCA这类药物。注意，这里介绍的UDCA不是市场上的粗制品（片剂），虽然它也叫熊去氧胆酸，但疗效较差，不能用来医治PBC。

服用UDCA必须注意以下9个问题：

(1)UDCA的剂量一定要充足，推荐的剂量是逐日毫克／公斤（体重），可将总剂量分2次服用。

(2)患者要长时间服用，最少需服用4年，可达10年或更久。服药要有耐心，有信心，不能半途而废，获得效果后更应坚持，不能见好就收。

(3)UDCA的安全性较好，极少不良反应，偶尔可见轻微腹泻，不影响继续用药。

(4)一定要争取初期服用，越早效果越好，但出现肝硬化时也不能放弃此药。

(5)一般说来，妊娠前三个月不可服用，哺乳期可用。UDCA属于“妊娠B级”药物。

(6)UDCA存在个体差异，有少数患者对此药效果不理想，有的患者仅能取得“部份疗效”，可在医生指点下增加剂量再试试，有时在增加剂量后也可获得较好效果。

(7)服用UDCA没有获得任何疗效时，可在医生指点下，试用肾上腺皮质激素、氨甲喋呤、硫唑嘌呤、环胞霉素。激素类药物长时间服用的不良反应多，特别是骨质疏松更加突出。

(8)对晚期UDCA，失代偿肝硬化病例，也可用UDCA，但会影响效果，乃至可能出现黄疸加深，必须向专科医生咨询，用药进程中要注意监护，及时和医生沟通。

(9)PBC病人晚期，肝功能衰竭，或没法控制的瘙痒，严重的骨质疏松等情况，UDCA已无能为力，这时候最好的办法就是肝移植，为有效的治本手段，可使80%以上的患者生存期延长5年以上。

另外关于PBC其它的医治，可补充一些脂溶性维生素，如维生素A、K、D，也要补充适当的钙剂，还可一点保肝、抗炎、抗氧化的药物。如果大家还有疑问，可登陆肝友汇app平台咨询肝病专家。

原发性胆汁性肝硬化的临床表现有哪些?

原发性胆汁性肝硬化(下简称PBC)和自身免疫性肝炎一样，同属于本身免疫性肝病，确切的病发机制还不清楚。之前说过的自身免疫性肝炎，它的自身免疫反应主要产生在肝实质细胞，而原发性胆汁性肝硬化(PBC)的自身免疫反应则首先产生在肝脏内的小胆管。

这些小胆管出现慢性、进行性、非化脓性炎症，接踵而来是胆管的破坏、增坐，并向其周围侵袭，肝实质也会遭到波及，致使肝纤维组织增生，出现再生结节和纤维隔，终究构成肝硬化。

国外有学者将PBC分为五个阶段：

1症状前期(无症状期)病人唯一1过性皮肤瘙痒和乏力，没有任何特异性症状，这时候如化验病人血清，可能有轻度胆红素增高，或B超可见肝轻度肿大。这时候已能够检验出PBC血清中特有的自身抗体——抗腺粒体抗体(AMA)阳性，也是初期诊断此病的关键性根据。

2少症状期起病缓慢，皮肤瘙痒渐渐加重，或有心理障碍，常到皮肤科或心理门诊救治。可伴随关节疼痛，有的出现肝肿大。我们的孟大姑娘可能就是此期病人，这应当说是初期发现，国内外的医生都有在“症状前期”或“少症状期”发现PBC的病例报告，这为医治提供了很大空间。

3有症状但无黄疸期瘙痒症状和乏力加重，乃至影响正常生活，入眠困难，病人常常抓搔皮肤，致全身出现抓痕;没有劲儿，活动能力下落。可见病人皮肤黄疣和眼睑黄疣(黄色崛起的疙瘩)等，还可有肝硬化的表现，如肝手掌、蜘蛛痣、杵状指等。

4黄疸期：黄疸在全部病程中可不出现，但大部分在瘙痒出现后6个月～2年间出现。黄疸越深，提示病情越重。病人可有夜盲症、骨质疏松、骨痛，自发性骨折等，偶尔可产生脂肪吸收不良引发的脂肪泻。

5终末期具有肝硬化的典型表现，可出现腹水、消化道出血、肝性脑病、肾损伤、严重感染、肝脏功能衰竭等，终究死亡。

6伴随疾病PBC本身是自身免疫性疾病，故常伴随其它自身免疫性疾病，如干燥综合征(口干、眼干等症状)、甲状腺炎、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病等等。有时PBC可合并自身免疫性肝炎等本身免疫性肝病，被医生称为“堆叠综合征”。

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